Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Bronchiale carcinoïden zijn zeldzame, langzaam groeiende neuro-endocriene tumoren die ontstaan uit bronchiale mucosa, en patiënten in de leeftijd van 40 tot 70 treffen.
Symptomen
De helft van de patiënten is asymptomatisch, en de helft presenteert zich met symptomen van luchtwegobstructie, waaronder dyspnoe, piepende ademhaling, en hoest, wat vaak leidt tot een misdiagnose van astma. Terugkerende pneumonie, hemoptyse, en thoraxpijn komen ook veel voor. Paraneoplastische syndromen, waaronder het syndroom van Cushing als gevolg van ectopische ACTH, acromegalie tengevolge van ectopisch groeihormoon-releasing factor en Zollinger-Ellison vanwege ectopische gastrine productie, komen vaker voor dan het carcinoïd syndroom, wat voorkomt bij < 3% van de patiënten met de tumor. Linkszijdig hartgeruis (mitrale stenose of regurgitatie treedt zelden op als gevolg van serotoninegeïnduceerde valvulaire schade (in tegenstelling tot de rechtszijdige valvulaire laesies van GI-carcinoïd).
Diagnose
De diagnose wordt gebaseerd op bronchoscopische biopsie, maar evaluatie omvat initieel vaak een thoraxfoto, welke tumorcalcificaties bij tot 1⁄3 van de patiënten opspoort. Indium-111-gelabeld octreotide–scans zijn nuttig voor het bepalen van de regionale en matastatische spreading. Verhoogd urinair serotonine en 5- hydroxyindoleacetic zuur-niveaus ondersteunen de diagnose maar zijn niet algemeen aanwezig.
Behandeling
De behandeling is met chirurgische verwijdering met of zonder Adjuvante chemotherapie. De prognose is afhankelijk van het type tumor. De 5-jaarsoverleving voor typische (goed gedifferentieerde) carcinoïden is > 90%; voor atypische tumoren, 50 tot 70%.
Bron
- www.oncoline.nl
